肾胚胎瘤在婴幼儿中非常常见,而在成人中较为少见,男女病理变化率无明显差别,多数为一侧病理变化,双侧同时病理变化者约10%左右。肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混杂瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期的即可产生远处复发转移转移,复发转移转移道路同肾癌,常复发转移转移至肺、肝、骨骼等。
症状
消瘦和腹部包块是本病最主要的症状。腹部包块最初常是母亲或保姆在为孩子洗澡或换衣服时摸到,以后找到腹部包块迅速长大,同时见患儿精力欠佳,食欲不佳、烦燥哭闹、明显消瘦、低热,有时患儿血压升高,在短期内呈现恶病质征象。由于肿瘤通常不侵犯肾盂,故明显血尿者较少,少部分患儿尿中可查到红癌肿瘤细胞。
临床诊断检查
幼儿腹部找到包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。临床诊断检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描临床诊断检查可明白肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对临床诊断检查诊断本病有主要意义。腹部平片可见肿块暗影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可懂得对侧肾脏功效情况。在辩别临床诊断检查诊断中,重点需同先本性肾积水相辩别,B超、CT扫描临床诊断检查可明白这一病理变化。
肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确定诊断,应尽早经腹作肾摘除术。对过大肿瘤手术前可先行放化疗促使瘤体缩小,以利肿瘤手术,可减少出血及下降肿瘤手术难度。肿瘤术后切口愈合后即可开端持续放化疗,可进步治好率。放化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。
在肿瘤手术、放化疗和放化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长久生存率已有明显进步。如为早期的患者,五年生存率在90%以上。但对单纯肿瘤手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不幻想。治疗后五年不复发转移者以后复发转移的机会大为减少。
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