神经纤维肉瘤症状
 

神经纤维瘤患病者的普遍症状包括皮肤色素冷静、皮肤和皮下肿瘤、神经系统症状、骨骼异常。皮肤色素冷静，几乎全部患者都有皮肤的浅棕色斑，因其色彩而被称为牛奶咖啡色斑。多数的肿瘤患者出身时即存在，有随着年纪而增大、增多趋势，青春期和怀孕期间发展明显。咖啡色斑的边沿规矩、大小、数目因人而异。好发于躯干不 露部位。6个以上直径5mm的色斑可考虑本病。腋窝或全身广泛的斑点也是本病的皮肤特别症状之一。

皮肤和皮下肿瘤，纤维瘤和纤维软瘤重点散布在躯干，固定或有蒂。呈粉红色、暗紫色，质地较软，可小至针头大至桔子，数目较多。丛状神经瘤系神经膜癌肿瘤细胞和成纤维癌肿瘤细胞的弥漫生长，常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起颞、面、唇、舌、颈后一个肢体的弥漫性肥大，称为神经瘤性假象皮病。位于浅表皮神经的纤维瘤可移动的珠样结节，可引起痛疼，偶有压痛，个别肿瘤患者有沿神经干的痛疼和感到异常。皮肤和皮下肿瘤也有随着年纪增加而临床进展的趋势。

神经系统症状 见于30％ --40%的肿瘤患者，以多发肿瘤为主，同时可伴有胶质增生、血管增生及骨骼畸形等。可分为四种种别。

①颅内肿瘤 以单侧或双侧听神经瘤最广泛，三叉、视、舌咽、迷走、舌下、副神经纤维瘤也可见到；同时累及舌咽、迷走、副神经时，临床诊断表现为颈静脉孔回纳症。另外脑膜瘤、胶质瘤、室管膜瘤也可见到。半球、脑干、小脑均可见到。

②椎管内肿瘤 可产生在椎管内任何程度面，以胸段最广泛。以单发肿瘤广泛，多发也可见到，特别是生长在马尾神经根上。部分肿瘤患者以椎管内肿瘤为首发症状。

③四周神经肿瘤 为本病重点临床诊断表现之一，可累及颈部、肢体、躯干的任何四周神经。肿瘤大小不一，常不引起肿瘤患者注意事项，仅在长至较大时才引起注意事项。

④其他症状 肿瘤患者智能减退和癫痫发作较广泛，有可能与多发颅内肿瘤及先天脑发育异常相关。病理变化累及丘脑及间脑时患儿可呈现性早熟。少部分肿瘤患者同时伴有脊髓空洞症。

骨骼异常 约30％肿瘤患者吞并有脊柱侧凸、后凸或前凸，重要时可引起脊髓压迫，造成横贯性截瘫。脊膜膨出也较广泛，胸段多见，颈、腰及骶段亦可见到。颅骨凹陷、颅骨缺损、头颅不对称、颅骨裂缝等其他部位的骨骼畸形可见到。