一、什么是骨巨细胞瘤
　　骨巨细胞瘤属于骨瘤的一种，它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一，也是良性肿瘤的一种。骨巨细胞瘤通常单发并且有局部侵袭性。但是，也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。此肿瘤既非完全良性，也非完全恶性，而是介于这两个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。美国骨骼肌肉肿瘤学会1980年提出的骨肿瘤外科分期系统(surgical staging system)中，将骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿物。　　
　　二、骨巨细胞瘤是由什么原因引起的？
　　(一)发病原因
　　骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。
　　瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度：
　　一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
　　二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。
　　三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。
　　(二)发病机制
　　骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积。囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故。病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。
　　骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管，常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩、深染，显示衰老退变现象；大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。
　　关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究，在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究，证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂，直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞，且可繁殖传代。我们据此认为两者系同源性，多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子，如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力，但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而，骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。
　　对骨巨细胞瘤的分级，Jaffe等1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度：多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级，被视为良性；反之，多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级，被视为恶性；介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现，此种分级与肿瘤生物学行为并不平行，某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长，甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床，有助于选择治疗方式和判断预后，但Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料，多核巨细胞大而多，是肿瘤高度活跃状态的表现；反之，多核巨细胞少，间质中梭形细胞成分增多，则是病变趋于稳定的表现。原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后，可发生恶性变，多数变为纤维肉瘤，此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。
　　三、骨巨细胞瘤的临床表现
　　骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年，占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃，平均病期为 10个月左右。最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀。疼痛不剧烈，无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
　　骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状。同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。
　　1、症状 临床症状的程度不一，一般与就诊时肿瘤的大小无关。有的患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范围的骨破坏。
　　(1)疼痛：早期多见，一般不剧烈。产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增高所致。发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫。少数病人可因病理性骨折而就医。
　　(2)局部肿胀、肿块：出现迟于疼痛症状，肿胀一般较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致。如病变穿透骨皮质，形成软组织内肿物，则肿胀明显。肿胀逐渐地缓慢增大，有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。
　　(3)关节功能障碍：长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍。肿瘤很少穿破关节软骨，但可造成关节面的塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较大，范围超过关节，但X线片所见其关节软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。
　　2、体征
　　(1)局部皮温升高，静脉显露：表示病灶局部充血及反应区，特别是骨皮质破坏，形成软组织内肿块时，皮温增高明显，也与该肿瘤血液丰富有关。
　　(2)骨壳完整且较厚时，触及硬韧的肿物，薄的骨壳可有弹性。骨壳破坏或无骨壳者，呈囊性肿物。有时肿瘤呈现搏动，表示肿瘤充血明显。
　　(3)发生于脊柱的骨巨细胞瘤，可引起椎体压缩性骨折、脊髓损伤及截瘫。位于骶骨者可引起骶区疼痛、马鞍区麻木及大小便障碍，肛门指诊可扪及骶前肿物。
　　在x线照片上，典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影，早期位于长骨骨端的一侧，逐渐向中心扩张，最后整个骨端和部分干骺端发生破坏，并向周围扩张，但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐，与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内，无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象，大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中，典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张，界限清晰，但无骨间隔的囊肿样征象，病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著，须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。
　　在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要，它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此，病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质，很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查，结合临床和x 线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查，肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。
　　病变在膝关节周围，肿胀、疼痛。X线表现为骨端局限性均匀一致的溶骨性破坏，呈肥皂泡沫状。镜下为基质细胞和多核巨细胞。
　　3、病理特点
　　肿瘤组织为淡红色脆弱的肉芽样组织，因出血可呈暗红色。其中常混以坏死组织，瘤内有大小不等的囊腔形成，内含少量血性或棕黄色液体，腔内覆以光滑的薄膜。镜下见丰富的血管网，充满形状一致的短梭形、圆形或椭圆形间质细胞和散在的多核巨细胞，巨细胞胞核相似。根据间质细胞的多少和分化程度，以及巨细胞核数的多少可分为不同等级。Ⅰ级为良性，间质细胞较少，巨细胞大，核多，偶有肺转移；Ⅱ级介于良、恶性之间，间质细胞较多，核有轻度异形性，有分裂象，巨细胞较少，核较少；Ⅲ级为恶性，间质细胞增多密集，胞核有程度不同的异形性，分裂象多，巨细胞很小，核很少且有异形。
　　四、骨巨细胞瘤的检查
　　1、X线检查 病变多位于长骨骨端(骨骺部位)。显示中央或偏心性溶骨性破坏，并侵及干骺端。向关节方向延伸可完全破坏软骨下骨质。一般情况下，病变边界较清楚，呈膨胀性改变。病灶周围一般有反应性薄层骨壳存在，骨壳内壁可有骨嵴突出于病灶内，形成X线下所谓“分叶状”或“皂泡样”改变。部分病例可没有膨胀性改变。肿瘤可破坏或突破骨皮质，进入周围软组织，形成软组织内肿块。骨膜反应一般不存在，有病理性骨折时则另当别论。有时可同时伴有患骨的骨质疏松。骨巨细胞瘤没有钙化肿瘤基质，常可伴有病理性骨折。位于骶骨的骨巨细胞瘤，病变往往是偏心性，且常累及一侧骶髂关节，而脊索瘤往往位于骶骨中央。位于脊椎部位的骨巨细胞瘤病变易累及椎体及椎弓根，脊柱后凸继发于椎体塌陷。累及脊椎前部结构是骨巨细胞瘤的特点，而动脉瘤样骨囊肿，成骨细胞瘤常破坏脊椎后部结构。部分骺板未闭合的病人，溶骨性破坏发生于干骺端，进而穿过骺板累及骺端。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。
　　偶尔发生于骨突部位，如大小粗隆。骨盆和肩胛骨等扁平骨很少见。也有报道骨巨细胞瘤发生于手足部位。脊柱部位(除骶骨外)也很罕见。
　　骨巨细胞瘤均表现为溶骨性破坏，并有很宽的移行带。病变区的骨皮质常膨胀变薄。病变内残留的骨嵴在X线上表现为分隔现象。肿瘤也可以侵入周围的软组织。
　　一些侵袭性的溶骨性病变的X线表现类似于骨巨细胞瘤，如动脉瘤样骨囊肿和甲状腺功能亢进中的棕色瘤。
　　2、CT检查 CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线片及断层摄片。肿瘤呈实体性改变，CT值与肌肉相近。有时肿瘤内含有囊腔，但很少像动脉瘤样骨囊肿那样看到液体平面。反应性骨壳与正常骨皮质不同，较少钙化，CT检查对于明确与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助，新型的双螺旋CT通过静脉注射造影剂后，可进行各层面的重建显示肿瘤内的血管，可以替动脉造影。
　　3、磁共振成像(MRI) 磁共振成像是骨巨细胞瘤最好的成像方法，它具有高质量的对比度和分辨率。肿瘤在纵向弛豫时间(T1加权像)呈现低强度信号。在横向弛豫时间(T2加权像)表现为高强度信号。因此看髓内病变最好用T1加权像，在观察皮质外病变时最好用T2加权像。MRI在显示任何骨外的侵犯及关节累及程度有优势，而CT对于观察骨皮质破坏及反应性骨壳具有特点。MRI及CT对早期发现肿瘤的复发非常有用。绝大多数病变由数量不等的存活组织和坏死组织混合构成。这样的病变其MRI信号不均匀，高信号和低信号区相间存在。