非骨化性纤维瘤在临床上的发病是非常少见的,好发年纪为6~65岁,男人多于妇科,男女之比为1.3:1,好发部位为下肢长骨,如股骨、胫骨,其次为颌骨、肱骨、桡骨、颅骨及肋骨。病理变化原因不明白。1942年Jaffe及 Lichtenstein根据其病理病因变更无成骨趋向,和有恶变现象,将其命为非骨化性纤维瘤。病程较长,发展缓慢,起病后通常无症状,广泛的症状为部分轻度痛疼或酸困,劳累时痛疼酸困可加重,压痛明显,部分可有轻度肿胀。也可长久无症状,因其他原因临床诊断而找到。
【辅助临床诊断】
1.X线临床诊断 多产生于长骨骨干或干骺端,以侵犯骨皮质为主,沿骨长径扩大,临床诊断表现为单囊或多囊状膨胀性损坏,密度均匀一致,无成骨或钙化,病灶边沿常有波浪状硬化线。其内缘可突进骨髓腔内,但不累及对侧骨皮质,通常无骨膜反应,如产生病理病因骨折可有骨膜新生骨。
2.CT临床诊断 病理变化位于骨皮质内或皮质旁,呈低密度变化,有时呈多囊状,CT值在80~120Hu之间,髓腔因皮质膨胀而变形,无骨膜反应,无软组织肿块。
3.MRI临床诊断 多数病灶在 T1 加权像及 T2 加权像上均为低危险信号,如癌肿瘤细胞成分明显多于胶原纤维,则可在 T2 加权像上临床诊断表现为特别危险险信号,硬化边沿的危险信号与骨皮质的危险信号类似。
4.病理病因临床诊断
肉眼所见 常为一薄层硬化骨质包饶的骨腔,其内容物呈棕色或灰黄色,有时黄色和棕色混杂存在。肿瘤表面的骨皮质由于肿瘤的腐蚀而变薄,但不完整损坏骨皮质,骨皮质有时可以增厚,骨外膜通常不增生。
镜下所见 肿瘤重点成分为梭形结缔组织癌肿瘤细胞,呈层状或旋涡状排列,亦可呈囊状。癌肿瘤细胞大小不一,通常都比较小,癌肿瘤细胞中有含铁血黄素或类脂质冷静。可以有多核巨癌肿瘤细胞,也可以有泡沫癌肿瘤细胞变成。癌肿瘤细胞之间有多少不等的胶原纤维,肿瘤内无成骨运动。
【临床诊断重点】
1.临床诊断广泛的症状为部分轻度的痛疼,劳累时痛疼加重,但有时不加重。有时酸困,部分可有轻度肿胀,可有压痛。
2.X线临床诊断表现在长骨骨干或干骺端临床诊断表现为单囊或多囊状膨胀性透亮区,密度均匀一致性减低,病灶边沿广泛细的硬化线。
3.病理病因临床诊断肿瘤重点成分为梭形结缔组织癌肿瘤细胞,呈层状或旋涡状排列,癌肿瘤细胞大小不一。癌肿瘤细胞之间有多少不等的胶原纤维,肿瘤内无成骨运动。
【辩别临床诊断】
1.骨纤维异常增殖症 本病病程经过缓慢,症状呈现较晚,较轻,痛疼为重点症状。X线临床诊断表现为长骨骨干或干骺真个磨砂玻璃样变化,皮质往往膨胀变薄,常有病理病因性骨折。与非骨化性纤维瘤的重点辩别点为前者病理变化边沿骨质无花边样硬化缘,病理病因临床诊断病损内含有大批纤维组织和不等量的交错骨,纤维组织和骨小梁间有移行。
2.骨化性纤维瘤 重点临床诊断表现为部分痛疼和肿块,肿块有轻压痛,或为无痛性肿块,附近关节的病理变化有功效障碍。X线临床诊断表现病理变化区为囊形密度减低区,可为单囊或多囊状,至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高,四周可仍为密度减低区。其与非骨化性纤维瘤的重点辩别是病理病因临床诊断,镜下见纤维母癌肿瘤细胞和纤维癌肿瘤细胞呈无定形排列,纤维性基质内散布着骨小梁,形态不规矩,四周有单层整洁的骨母癌肿瘤细胞包围,肿瘤内有成骨运动。
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