鼻咽纤维瘤血管瘤的患者多数是集中在青年人,与通常纤维瘤不相同,为致密结缔组织、大批弹性纤维和血管组成,故又名“男人青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”,能较好地反应本病的特别症状。通常在25岁以后有可能结束生长。
病理病因尚不清楚,有可能与性激素、发育异常、炎症刺激等原因相关。本病起源于鼻咽顶部的纤维组织及血管组织,多为圆形、椭圆形,基底广或有蒂,瘤体深红或灰红色,表面光滑,有类似鼻粘膜的上皮笼罩,但无包膜,上皮下可见明显扩大的血管,血管壁薄,为单层上皮,其下为平滑肌,缺乏弹性组织,不易压缩,易大出血。组织学上虽属良性,但由于肿瘤逐步增大,可压迫附近骨壁,侵进鼻窦、眼眶、翼腭窝,甚至损坏颅底而造成重要成果。
肿瘤起源于枕骨底部蝶骨体及翼突内侧的骨膜瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质其间分布分析大量管壁薄且无收缩能力不耐烦的血管这种复查血管受损后极易出血肿瘤常向邻近组织扩张生长通过裂孔侵入鼻腔鼻旁窦眼眶翼腭窝及颅内。
肿瘤生长缓慢,局限在鼻咽部者,症状多不明显,可有轻度鼻塞偶有咯血或鼻衄现象,易于漏诊。随着肿瘤的增大,常有反复出血,量多少不一,表现为鼻出血或口中吐血,由于大量或长期出血,患者多伴有继发性贫血肿瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加剧,由一侧到双侧,可致张口呼吸、闭塞性鼻音。压迫咽鼓管咽口,致耳闷塞感、耳鸣听力下降。破坏颅底及压迫颅神经则有头痛及颅神经麻痹,并可出现颅内并发症。侵入眼眶出现复视流泪、视力减退等;侵入翼腭窝及颞下窝,出现患侧颊部及颞部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻窦引起感染出现嗅觉减退或脓性分泌物增多等;向下扩展,可使软腭膨隆,在口咽部可见肿瘤。
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