恶性肉芽肿在临床上多是发病于鼻部,这种肿瘤通常渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。
到目前为止鼻恶性肉芽肿的发病原因还不清楚,根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。
(一)类肿瘤学说
许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。
(二)变态反应或自身免疫
近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。
(三)感染学说
本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。
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