结缔组织病的发病原因我们还不是很了解,但是我们可以肯定的是这种病的发病率每年都在上升,同时因为本病的症状没有特异性所以往往导致误诊,这样给患者的治疗带来了严重的影响。那么,我们了解一下都有哪些疾病和本病有着十分相似的症状。
容易误诊的疾病
1.系统性红斑狼疮:颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。
2.硬皮病:本病皮肤硬化不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价,对皮质类固醇的效应亦较差,可予鉴别。
3.皮肌炎或多发性肌炎:混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征,血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。
4.重叠综合征:此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准,且无高效价的抗nRNP抗体。
治疗原则
皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效,剂量为每日20~60mg,对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等,雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐,或秋水仙碱可使皮肤软化,后者对肺动脉高压亦有效。非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解,钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助,血管扩张剂如妥拉唑啉、菸酰胺等亦见效。注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。
预后
以往认为混合性结缔组织病累及肾脏和中枢神经系统少,对皮质类固醇疗效好,预后佳,但近发现有些病例并不如此,成人死亡率为4%~7%,死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。与妊娠的关系:妊娠的成功率显著下降,胎儿死亡率明显升高,有自发性流产和死产,妊娠时患者病情活动可加剧。发生在儿童的混合性结缔组织病病情较严重,中枢神经系统、心和肾累及较成人为多,关节炎亦常见,可有严重血小板低下。
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2008年开始,覃迅毅院长、覃迅忠院长、覃迅云院长巡回出诊。8日在大庆总院出诊;11日在沈阳分院出诊;14、15日在石家庄分院出诊;17、18、19日在北京分院出诊;23、24日在上海分院出诊;26日在武汉分院出诊;28日在广州分院出诊;为了更好地为患者服务,定于每周二为主任接待日,及时解决存在的问题。
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