混合型结缔组织病到目前为止我国的发病率在逐年的上升，相关专家根据多种免疫学检测异常认为本病系自身免疫病。患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低Palaeios(1981)等，发现患者T细胞免疫调节异常与SLE中不同MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高但对T淋巴细胞反馈抑制受损。此功能异常不能以血清胸腺因子纠正或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能，受损或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞，使T抑制性细胞也存在缺陷患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。
    由于，本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高，有人认为病毒等感染产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性。较DNA容易进入血流促使抗体产生及免疫复合物的形成然后沉着于各种组织和脏器产生相关的症状。
    至于MCTD中肾脏发病率少Morris和Hamberger等，经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成，从而对肾脏起保护作用但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%提示RNP免疫复合物无保护作用。