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混合性结缔组织病具体介绍

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时间:2010-12-15 10:16来源:瑶医网 作者:瑶医专家组

    在我们自然界中,有各种各样的疾病都会给我们带来一定的危害。其中混合结缔组织病很多人都不了解,甚至都没听说过。如今结缔组织病的发病率逐渐上升,为了我们自己的健康,了解混合结缔组织病很必要。那么什么是混合结缔组织病呢?
    混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。
    结缔组织病以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。
v结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
    广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
    临床上有些病人,同时具有很多症状,如手指皮肤发紧,像腊肠—样,手指变白变紫,有雷诺现象,手指尖有—些小红点是血管炎的表现,可有肌肉疼痛、关节肿痛,吃东西时有梗噎感,还可有肺、心甚至肾脏损害的表现,类似于系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎的混合表现,但不能分别明确诊断为其中任何一种疾病,同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体,这种病人常被诊为混合性结缔组织病。在部分病人身上,混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病,对糖皮质激素反应较好,预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此,有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。
 

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