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    天疱疮是一种较严重的慢性、复发性、大疱性皮肤病。以大小不等的水疱,散布全身,疱壁较薄,易于破溃流汁,尼氏征阳性为临床特征。多见于中、老年。男女发病率相等。本病西医亦称之为天疱疮。

 

    天疱疮为少见皮肤病,临床常分为寻常型、增殖型、红斑型、落叶型四个类型,其中,以寻常型多见,增殖型天疱疮发病较少,而寻常型可转化为增殖型,红斑型可发展为落叶型。
    1、寻常型天疱疮 在外观正常或红斑皮肤上,突然发生豌豆或蚕豆大小水疱,有时可达鸡蛋大小,圆形或不规则,疱壁薄,松驰而有皱褶,疱液化气初清后混浊,可有渗血、糜烂,极易感染,结黄褐色痂,不易自愈,向四周扩展可相互融合成片,外观类似脂溢性皮炎继发感染,常有腥臭味,若用手指压迫水疱顶部,水疱向四周扩张,或稍用力推擦水疱间外观正常皮肤,可使皮脱落或以后发生皮内水疱,叫尼氏征,是本病的重要特征。水疱或孤立散在,亦可聚合成群,亦可见环型,蛇型者,除水疱外,偶可见血疱、溃疡。
    2、增殖型天疱疮 为寻常型开疱疮一个异型,好发于皮肤皱褶处,如腋窝、腹股沟、阴部,常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等粘膜处,初期为松驰水疱,极易破裂,与寻常型相似,但皮损进一步发展,在糜烂面渐渐出现肥厚乳头脑样肉芽增殖,有恶臭的脓性分泌物,并布满小脓疱,结成厚痂,周围有炎性红晕,全身可出现发热,倦怠无力,感染时出现高热,病情反复,迁延数月或数年,可因全身衰竭或并发症而死亡。
    3、落叶型天疱疮 初期皮损多局限,以头面、躯干为主,对称性分布,逐渐发展而泛发周身。原发皮损为浅在松驰性大疱,疱壁极薄迅速破裂形成红色、湿润微肿的糜烂面,渗液形成黄褐色、油腻性叶状结痂,痂皮中心附着边缘游离,易于剥脱,有时大疱不明显,全身皮肤红肿,全身皮肤红肿,表浅层剥离,大量叶状结痂与糜烂面呈疏松连接,如酥油饼样,有腥臭,易误诊为剥脱性皮炎,尼氏征阳性。
自觉瘙痒或灼痛,口腔粘膜损害较少见,亦可见脱发,指甲营养不良等改变,全身症状轻重不一,可有畏寒、发热、精神障碍等,病程发展缓慢,经年累月,如无并发感染,一般预后较好。
    4、红斑型天疱疮 本型较常见,预后较好,好发于头面及胸背部,四肢很少波及,一般无粘膜损害,早期头面及胸背部皮损类似红斑狼疮损害,有蝶形样红斑、湿润渗出,去痂皮后,可见表皮糜烂面,或出现指溢性皮炎皮损,有脂溢性鳞屑,黄痂,有时很象脓疱疮,上述皮疹出现一至数月后,共上突然发生松驰大疱,疱壁较薄,极易破裂结痂,因其渗液较多,结成脂性厚痂而不易脱落,水疱此起彼伏,则可见不同时期都有红斑、水疱、糜烂、尼氏征阳性,自觉瘙痒,全身症状不明显。
    四型天疱疮可相互转化,寻常型可转化为增殖型和落叶型;红斑型可转化为落叶型或寻常型,而落叶型天疱疮偶可转化为增殖型天疱疮。
 

 

    天疱疮本病总由心火脾湿内蕴,外感风热毒邪,阻于肌肤所致。
    1、心火脾湿 心火旺盛,乘侮脾土,脾虚不运化,则湿邪内生,火灼肺金,肺气不宣,熏蒸不解,皮毛腠理失固,复受风热暑湿之邪,阻遇于皮肤而发。心火亢盛者,热邪燔灼营血则以热毒炽盛为主;脾虚不运者,则阴水盛,阳火衰,以湿邪郁阻为主。
    2、气阴俱虚 热毒炽盛,或水疱反复发生破溃滋水,皆可伤津耗液,气亦受损,病情反复发作,亦使正气消耗,故后期每多气阴两伤病程迁延难愈。

 
 

    主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
  一、临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
  二、组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
  三、免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。

 

    1、在治疗过程中严密观察使用激素的副作用。
    2、卧床休息,防止褥疮。
    3、预防全身和局部感染,尤其注意眼、口腔、生殖器等局部迫害的护理,衣服、被单每日消毒,皮损广泛应按烫伤病人护理。
    4、应给予高蛋白、高维生素、低盐饮食。

     
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